反復(fù)皮疹、哮喘、心梗!晉城大醫(yī)院診斷一例罕見病
30歲的小帥(化名),無(wú)煙酒等不良嗜好,無(wú)糖尿病、高血壓、高血脂病史。
在短短45天內(nèi)經(jīng)歷了兩次急性心肌梗死,緊急到晉城大醫(yī)院就診!
幾大癥狀反反復(fù)復(fù),這幾年小帥吃了不少苦
反復(fù)皮疹:近2年小帥反復(fù)皮疹,對(duì)癥治療效果較差。
反復(fù)哮喘:2021年因反復(fù)咳嗽、咳痰、喘息于外院就診,診斷為:支氣管哮喘、細(xì)支氣管炎,用藥后癥狀減輕。2022至2023年因咳嗽、氣喘兩次住院,嗜酸細(xì)胞升高,治療后嗜酸細(xì)胞降至正常,出院后規(guī)律用藥,仍有間斷喘息。
反復(fù)心肌梗死:2023年6月,小帥突發(fā)胸痛、胸悶、氣短,癥狀持續(xù)不緩解,被診斷為:急性下壁心肌梗死、冠心病。2023年8月,再次出現(xiàn)胸痛、胸悶、氣短,伴大汗、惡心、左肩部發(fā)困,緊急前往晉城大醫(yī)院就診,考慮急性冠脈綜合征。
究竟是什么疑難雜癥?經(jīng)過(guò)縝密診斷:罕見?。?/strong>
入住晉城大醫(yī)院后,結(jié)合以往病史和現(xiàn)掌握的資料,對(duì)小帥進(jìn)行了多學(xué)科專家會(huì)診。
診斷了,是罕見??!根據(jù)2022年ACE/EULAR嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)分類標(biāo)準(zhǔn),小帥終于在晉城大醫(yī)院風(fēng)濕免疫科確診了:嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)。
病例有特點(diǎn):血液系統(tǒng)檢查:嗜酸細(xì)胞絕對(duì)值達(dá)到2.72*10^9/L,嗜酸粒細(xì)胞明顯增多;骨髓涂片:嗜酸細(xì)胞數(shù)高;肺功能:多次提醒舒張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性,重度通氣功能障礙;肺CT:雙肺多發(fā)高密度影,考慮細(xì)支氣管炎,較前范圍增大;頭顱CT:副鼻竇炎;冠狀動(dòng)脈造影:明顯冠脈痙攣。
積極配合治療,守得云開見月明
主要表現(xiàn)有這些:皮疹+支氣管哮喘+副鼻竇炎+冠脈痙攣+急性心梗。
確診后,小帥積極配合治療,從確診到現(xiàn)在,病情平穩(wěn),規(guī)律復(fù)診。未來(lái),晉城大醫(yī)院風(fēng)濕免疫科將持續(xù)開啟和小帥的隨訪之路……
罕見病可能并不罕見。異病同像,同病異像,迷霧重重。臨床工作中只有不斷抽絲剝繭,才能撥開迷霧見月明。
嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)是一種以嗜酸粒細(xì)胞增多為主要特征的累及多個(gè)器官的疾病。是一種罕見的,以哮喘、血液和組織嗜酸粒細(xì)胞增多和小血管炎為表現(xiàn)的疾病。EGPA 可累及鼻竇、肺、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、胃腸道、腎臟等多個(gè)臟器,心臟受累和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累是EGPA主要死亡原因。(供稿:風(fēng)濕免疫科 劉密霞)